てんかん発作及びてんかんの分類

治療や予後の推測のために、てんかん発作及びてんかん(症候群)の分類診断は
必須である。
てんかん発作の分類は1981年(以下の表1)、てんかん(症候群)の分類は
1989年の国際抗てんかん連盟(ILAE)の分類(以下の表2)を用いる。

発作分類では、大きくⅠ 部分発作、Ⅱ 全般発作、Ⅲ 分類不能に三分する。
部分発作をさらに、

A.単純部分発作(意識減損のない)、
B.複雑部分発作(意識減損を伴う)、
C. 部分発作から全般性強直・間代発作へ移行する発作

に三分する。

Cはしばしば部分発作の時期が速いため見逃され、全般発作のみ気付かれることも
多いので注意を要する。

全般発作はA. 欠神、B. ミオクロニー、C. 間代、D. 強直、E. 強直・間代、
F. 脱力発作に分類される。

分類不能は発作の詳細が十分に捉えられない場合にしばしば用いられる。
てんかん(症候群)は、局在関連てんかん、全般てんかん、未決定てんかんの
3群に分類される。
局在関連てんかんはさらに特発性、症候性、潜因性に分類され、全般性てんかんは、
さらに特発性、潜因性または症候性に分類される。
特発性全般てんかんは年齢に関連して発症するので、診断においては年齢を考慮する。

潜因性とは基盤の病因が推定されるが、確定していないものを指し、West症候群や
Lennox-Gastaut症候群、Doose症候群などが含まれる。未決定てんかんには、焦点性か
全般性か決定できないものと、焦点性、全般性の両者の特徴を同時に有しているものとがある。

分類にあたっては、全般てんかんと、局在関連てんかんとの区別が特に必要である。
この鑑別が、治療選択、原因検索、予後、医療相談などに特に関連するからである。
特発性全般てんかんを示唆する徴候は

①小児期(思春期前まで)の発症、
②断眠やアルコールでの誘発、
③短時間の欠神発作、
④重延にならない強直-間代発作、
⑤早朝の強直-間代発作、
⑥脳波で3Hz棘徐波あるいは多棘徐波などがある。

症候性全般てんかんを示唆する徴候は、

①非常に早い発症、
②頻回の発作、
③発症前からの精神遅滞や神経症状、
④神経症状の進行や退行、
⑤特異な脳波像(hypsarrythmia、広汎性緩徐棘徐波など)、
⑥器質的脳形態異常などがある。

局在関連てんかんを示唆する徴候としては、

①病因となるような既往歴、
②発作起始時の局所性運動ないし感覚症状、
③発作中の局所性運動ないし感覚徴候、
④前兆、
⑤自動症、
⑥局所性脳形態異常などがある(以上、日本てんかん学会ガイドライン作成委員会)。




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